带你认识小睑裂综合征

2019/12/4 14:01:24

什么是小睑裂综合征?


首先来解释一下什么是小睑裂综合征,它的别称为Komoto‘综合征,详细点说就是睑裂狭小-上睑下垂-倒向型内眦赘皮综合征,是一种常染色体显性遗传疾病。常为家族性发病,多为男性发病。


如何判断是否为此类疾病呢?


最常见的症状就是外观表现双侧完全性重度上睑下垂,倒向性内眦赘皮,睑裂长度一般<20mm,正常睑裂多为25-30mm。内眦间距明显增宽,鼻背处低平。有的也可合并小眼球,眼球震颤,眼睑内外翻,斜视等。如果上睑下垂对瞳孔过多遮盖,也可能影响视觉发育,表现视力低于正常。


如何治疗?


本病只有手术治疗,但是需要分次手术治疗。先后顺序依次为睑裂短小矫正,内眦赘皮矫正和上睑下垂手术。


手术时机的选择:如患者为成人,身体健康符合手术指征,可行手术,如患者为孩童,可先行眼科相关检查,如上睑下垂没有影响视力发育,最迟可于学龄前选择全麻下手术治疗。如影响视力发育,为防止弱视形成,手术宜选择在3-5岁,学龄前进行,分次手术间隔应在半年以上,手术后再行视力矫正及弱视训练等相关治疗。


手术方式


1.睑裂轻度短小的矫正可选择内眦成形,内眦赘皮矫正。


2.睑裂过于短小的患者可选择内眦成形联合外眦开大成形术。


3.上睑下垂矫正:患儿因提上睑肌自身发育问题通常选择利用额肌瓣悬吊矫正上睑下垂手术。


手术后重点注意事项


1.术前查患者闭眼时眼球不能上转(Bell现象不存在)的时候,术后应特别注意避免发生暴露性角膜炎,入睡前应用红霉素眼膏涂眼,注意保护角膜。


2.内外眦开大术后皮肤瘢痕较明显,可考虑术后应用抑制瘢痕药物,如术前已知为瘢痕体质者,应详细告知,酌情选择手术。


3.术后近期需注意患者瞬目情况,如瞬目明显减少,要提醒患者多做闭眼,瞬目或者转动眼球的动作。


4.术后1-2周内避免污染眼部伤口,避免感染。

预后:


对于本病,手术方式只在一定的程度上对外观有所改善,需长期随访,必要时可行二期手术。


如何预防避免出现呢?


基因检查,产前诊断。
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